Por: Ricardo Lanza San Millán
El hipopituitarismo es el cuadro clínico originado por déficit parcial o completo de la función hipofisiaria.
El hipopituitarismo es el cuadro clínico originado por déficit parcial o completo de la función hipofisiaria.
Las manifestaciones
clínicas dependen de la extensión del déficit y del tipo de
hormona u hormonas que se afectan, así como de la velocidad de
instauración del cuadro.
Para que aparezcan las
manifestaciones clínicas, es necesario que haya una destrucción
superior al 75% de la glándula hipofisiaria. Si la lesión afecta
solo a alguna de las hormonas hipofisiarias, se habla de
hipopituitarismo parcial; hablándose de panhipopituitarismo cuando
todas ellas están involucradas.
Las causas de
hipopituitarismo son:
- Tumores hipofisiarios
- Tumores para hipofisiarios: craneofaringioma, meningioma, metástasis de cáncer de mama o de pulmón, cordomas, gliomas.
- Latrógeno:cirugía y radioterapia de lesiones hipofisiarias o de sus proximidades.
- Infarto pituitario: síndrome de Sheehan.
- Infiltración de la glándula hipofisiaria: sarcoidosis, hipófisis linfocítica, hemocromatosis, histiocitosis X...
- Silla turca vacía.
- Infección: tuberculosis, abcesos pituitarios.
- Traumatismos
- Déficits aislados de hormonas liberadoras hipotalámicas: síndrome de kallman, etc.
El cuadro clínico del
hipopituitarismo depende del número de hormonas implicadas en el
déficit y de la edad el paciente. En los niños es más evidente el
déficit de crecimiento, y en los adultos los síntomas de
hipogonadismo.
El defecto de secreción
de hormona del crecimiento (GH) provoca un importante retraso del
crecimiento en la edad infantil. En el adulto, se asocia a una
disminución de la sensación de bienestar y a un peor estado de
salud y calidad de vida, así como alteraciones en la composición
corporal (disminución de masa magra y agua total del organismo, y
aumento de la masa grasa).
El hipogonadismo se
manifiesta por amenorrea en la mujer. En el hombre ocasiona
disminución de la libido y potencia sexual, y a más largo plazo de
los caracteres sexuales secundarios.
El déficit de TSH
(hormona tirotropa) causa un síndrome clínico de hipotiroidismo,
caracterizado por intolerancia al frío, sequedad de la piel,
somnolencia, bradicardia, estreñimiento, voz ronca y anemia, si bien
de una severidad menor que cuando se trata de hipotiroidismo
primario. Es clásico la ausencia de bocio.
El déficit de ACTH
(hormona adrenocorticotropa) origina una insuficiencia
corticoadrenal, con características clínicas semejantes a las del
fallo adrenal primario: debilidad, náuseas, vómitos, anorexia,
pérdida de peso, fiebre e hipotensión.
La instauración del
hipopituitarismo puede ser muy lenta y progresiva, por lo que
frecuentemente pasa desapercibido y sólo se evidencia en un periodo
de estrés o infección intercurrente.
En el síndrome de
Sheehan o infarto hipofisiario posparto, el cuadro característico es
de un alumbramiento complicado con hemorragia e hipotensión o shock,
que se resuelve con tratamiento médico. Tras el parto no se produce
lactación debido al déficit secretor de prolactina, no reaparece la
regla, o si ésta se produce, vuelve a desaparecer al cabo de unos
meses, para ulteriormente producirse involución mamaria.
El diagnóstico del
hipopituitarismo quedará centrado en los siguientes aspectos:
- Exploración física
Los pacientes tienen
normo o discreto sobrepeso, su piel es fina, pálida y lisa con
arrugas finas en la cara. El vello pubiano es escaso o está ausente
y hay atrofia genital. En los casos más severos puede haber
hipotensión postural, bradicardia, disminución de fuerza muscular
y enlentecimiento de los reflejos osteotendinosos.
- Analítica general
Suele hallarse discreta
anemia, tendencia a la hipoglucemia e hiponatremia.
- Estudios hormonales
- Determinaciones basales.
Las concentraciones
basales de hormonas hipofisiarias, así como las de las glándulas
periféricas dependientes de las mismas están bajas. Se valorarán
niveles de:
- LH y FSH,
testosterona en el varón y estradiol en la mujer.
- T4 libre y TSH.
- Cortisol y ACTH por
la mañana.
- Prolactina.
- IGF-1 (aunque es
normal en el 25-50% de los pacientes con déficit de GH
demostrado).
2. Test dinámicos:
Habitualmente no es
necesario realizar tests dinámicos. En caso de necesidad se puede
realizar con las debidas precauciones un test múltiple de
estimulación hipotálamo hipofisiario, que incluye hipoglucemia
inducida por insulina para medir GH y cortisol, respuesta de
prolactina y TSH al TRH y respuesta de gonadotropinas al LH-RH.
- Diagnóstico etiológico
Debe realizarse una
resonancia magnética nuclear (RMN) con contraste de la región
hipotálamo-hipofisiaria.
El hipopituitarismo se
trata habitualmente reemplazando las hormonas de las glándulas
periféricas; sólo excepcionalmente utilizamos las hormonas trópicas
hipofisiarias o hipotalámicas. Una excepción es la sustitución de
la hormona de crecimiento que ha de hacerse con la propia hormona.
BIBLIOGRAFÍA
Pallardo Sánchez LF.
Endocrinología clínica. 2º Edición. Madrid: Ediciones Díaz
Santos, S.A.; 2010.
Arribas Castrillo JM,
Vallina Álvarez E. Endocrinología médica y metabolismo. 4º
Edición. Oviedo: Ediciones de la Universidad de Oviedo; 2007.
Ricardo Lanza San Millán
No hay comentarios:
Publicar un comentario